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Espinha Bifida ou Disrrafismo Medular

Autor:
Instituição: Unirg
Tema: Espinha Bifida

ESPINHA BÍFIDA OU DISRRAFISMO ESPINHAL


INTRODUÇÃO

Espinha bífida significa espinha cindida ou dividida. Esta divisão se dá nas primeiras semanas de gravidez, quando a medula, então em formação, não se fecha corretamente, o que faz com que os bebês apresentem os nervos expostos e vértebras danificadas. Crianças portadoras de espinha bífida poderão apresentar dificuldades de coordenação, aprendizado, controle muscular e mobilidade.

A gravidade das seqüelas físicas decorrentes da espinha bífida depende da localização da lesão na medula, quanto mais alta, maior o número de nervos afetados. Também poderá ocorrer perda do controle da bexiga e intestinos. A função intestinal pode ser controlada através de uma dieta alimentar adequada, do uso de medicação específica e de treinamento. Já a incontinência urinária pode ser controlada por meio de auto-cateterização e uso de medicação, sendo necessário realizar exames regulares para evitar o comprometimento renal.

Crianças com espinha bífida poderão necessitar de tratamentos ortopédicos e fisioterapêutico por longos períodos para fortalecer os músculos e evitar o surgimento de problemas articulares. O aparecimento de hidrocefalia também pode estar associada à espinha bífida.

Pesquisas recentes indicam que a ingestão de ácido fólico (um componente da vitamina B) nas semanas que antecedem a concepção e nas primeiras semanas da gestação reduz de modo significativo a incidência de espinha bífida na população em geral e, sobretudo, naqueles casos em que há risco de nascer um segundo bebê com esta má-formação. Alguns países já adotaram programas preventivos de ingestão do ácido fólico pelas futuras gestantes. O ácido fólico é encontrado nas folhas verdes dos legumes, nas frutas, cereais, pães integrais, podendo também ser ingerido sob a forma de cápsulas (sob cuidados de um médico / geneticista).


A FORMAÇÃO FISIOLOGICA DA ESPINHA BÍFIDA

Similarmente a todos os vertebrados, o embrião humano possui três camadas celulares principais: ectoderma(camada externa), mesoderma (camada média) e endoderma (camada interna). Os constituintes celulares do sistema nervoso central, neurônios e células gliais formam-se em uma região especializada do ectoderma chamada placa neural. A placa neural localiza-se ao longo da linha média dorsal do embrião.

A proliferação celular é maior ao longo das margens da placa neural que ao longo da linha média, resultando na formação do sulco neural. Essa endentação na linha média torna-se gradualmente mais profunda e fecha para formar uma estrutura oca chamada tubo neural. Limitando o tubo neural está o neuroepitélio, que consiste de células epiteliais que dão origem realmente a todos os neurônios do sistema nervoso central.

A porção caudal do tubo neural forma a medula espinhal, enquanto a porção rostral origina o encéfalo. As células gliais do sistema nervoso central também se desenvolvem do neuroepitélio, e a cavidade do interior do tubo neural forma o sistema ventricular. O fechamento da placa neural, para formar o tubo neural, ocorre primeiro no local onde irá se desenvolver o pescoço e após, progride tanto caudal como rostralmente. O local no qual a porção mais rostral do tubo neural fecha é chamada de lâmina terminal, uma referência que irá formar a parede rostral do sistema ventricular. Há importantes implicações clínicas no fechamento do tubo neural. Por exemplo, quando a porção caudal da placa neural falha no fechamento, as funções derivadas da medula espinhal caudal são severamente alteradas. Isso resulta em vários graus de paralisia nos membros inferiores e em controle vesical deficitário. Essa anomalia de desenvolvimento é uma das grandes variedades de defeitos do tubo neural, chamadas coletivamente de espinha bífida, que estão freqüentes associadas com herniação das meninges e de tecidos nervosos para a superfície corporal. Quando a placa neural rostral falha no fechamento, pode ocorrer anencefalia, resultando em disturbio grosseiro de toda a estrutura do cerebro.


DEFINIÇÃO

A espinha bífida ou disrrafismo espinhal é uma malformação congênita do Sistema Nervoso Central que se desenvolve no primeiro mês de gestação, onde o fechamento total e normal da medula ocorre até em torno do 28° dia de gestação. Na espinha bífida existe um defeito de fechamento das estruturas que formarão o dorso do embrião e que poderá afetar não somente as vértebras, mas também a medula espinhal, meninges e até mesmo o encéfalo. Esses defeitos são geralmente denominados defeitos do tubo neural. O tubo neural é o início do sistema nervoso do embrião.


CLASSIFICAÇÃO

-Espinha Bífida Oculta

É um defeito de fechamento ósseo do arco posterior de uma ou mais vértebras sem comprometimento do sistema nervoso.

É considerada a forma benigna, sendo a menos grave, sem que haja outro defeito associado, ou seja, não há envolvimento da medula espinhal, portanto, não há paresias, plegias ou outros déficits neurológicos. Normalmente está localizada a nível de L5-S1. O aspecto externo pode ser normal, uma vez que a integridade da camada epidérmica se mantém, ou apresentar-se com tufos de pêlos, depressão, lipoma subcutâneo, nervo hemangiomatoso ou lesão circunscrita na pele. Costuma se manifestar com deterioração neurológica na infância e os déficits neurológicos manifestados podem ser decorrentes de lesões associadas – como a hidrocefalia. Neste caso, não há necessidade de nenhum tratamento.

-Espinha Bífida Aberta ou Cística:

É a forma mais grave. Caracteriza-se pela perda da integridade da camada epidérmica, de forma a deixar em contato com o meio externo estruturas do sistema nervoso, como medula espinhal e meninges. Verifica-se a presença de cisto na região dorsal, que pode romper-se durante o parto, deixando a medula e/ou raízes nervosas que são cobertas pela pia-aracnóide, em contato com o meio ambiente. Encontra-se subdividida em:


CAUSAS

Muitos fatores podem causar a espinha bífida, entre eles estão as causas genéticas, cromossômicas e ambientais.

Os principais fatores de risco são o aparecimento de outros casos dessa deficiência na família e a idade avançada da mãe ou do pai, contudo, uma dieta alimentar equilibrada e variada pode prevenir o aparecimento de situações futuras, a deficiência de folato (forma natural de ácido fólico), diabetes materno, deficiência de zinco e ingestão de álcool durante os primeiros três meses de gravidez são fatores que predispõem à espinha bifida. Além de fatores hormonais, frouxidão ligamentar e calibre das vertebras.


INCIDÊNCIA

Nos Estados Unidos a incidência é estimada em 1: 1000 recém-nascidos. Não temos dados estatísticos sobre a incidência de espinha bífida no Brasil. O Hospital SARAH-Brasília admitiu 109 crianças com espinha bífida em 1999, 113 no ano 2000 e 109 em 2001.

A causa pode estar associada a fatores genéticos, enquanto que em 50%, a causa é desconhecida; sendo que a incidência maior é no sexo feminino devido a fatores hormonais e frouxidão ligamentar, tendo maior frequência na primeira gestação.

Com relação ao erro no fechamento do tubo neural a incidência desses defeitos é muito variável e está na dependência de fatores raciais, geográficos e sazonais, sendo estimados em 1: 105 a 1: 1000 nascimentos. O risco de recorrência para parentes em 1º grau é de ordem de 4%. O risco pode ser bastante diminuído pela administração de ácido fólico antes da concepção e durante o período embrionário.

As regiões mais acometidas são:


RISCO DE RECORRÊNCIA

Para um casal que tem uma criança com espinha bífida, o risco de recorrência é 1 a 5%. Para um adulto com espinha bífida, a probabilidade de recorrência em um de seus filhos é também 1 a 5%. Se os dois pais têm espinha bífida, as chances de terem uma criança com espinha bífida aumentam para 15%.


APLICAÇÃO CLINICA

Na meningocele, além da ausência de fechamento ósseo, uma bolsa meningea salienta-se e faz protusão na região lombossacra, contendo líquor e raízes medulares, mas sem malformação do sistema nervoso e sem comprometimento clínico. Neste caso há nessecidade de correção cirúrgica, para se evitar que a bolsa se rompa, possibilitando o aparessimento de uma infecção(meningite). Nos casos de mielomeningocele, Além da abertura óssea, há defeito da formação do tubo neural. A medula espinhal penetra na bolsa meníngea, ocasionando coprometimento clinico grave com variás alterações, inclusive paraplegia.

Na região cranial, apesar de bem menos frequentes, podem ocorrer defeitos semelhantes, como crânio bífido, meningocele craniana, meningoencefalocele e, mesmo, a agenesia encefálica(anencefalia).Em algumas situações, a mal formação e muito grave, tornando-se incompatível como uma sobrevida.

Durante a quinta e a sexta semanas de embriogênese, os defeitos atingem principalmente o telencéfalo. As deformidades craniofaciais podem ocorrer também nesse período.

Várias outras anomalias podem aparecer durante o desenvolvimento embriológico,como formação do cérebro com o tamanho anormal(macro-ou microcefalia), alterações com aumento dos giros cerebrais(paquigiria)ou diminuição (microgiria)ou, mais simplismente, defeitos no número ou formas das sinápses entres os neurônios, causando retardos mentais.


MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

As manifestações clínicas iram depender do nível da lesão.

As manifestações clínicas mais freqüentes na mielomeningocele são:

-Paralisia abaixo do nível da lesão

-Alteração do tônus muscular

-Atrofia muscular

-diminuição ou abolição dos reflexos osteotendinosos

-sinal de babinsk positivo

-Paralisia flácida;

-Diminuição da força muscular;

-Atrofia muscular;

-Diminuição ou abolição dos reflexos tendíneos;

-Diminuição ou abolição da sensibilidade exterioceptiva e proprioceptiva;

-Incontinência dos esfíncteres de reto e bexiga (anal,vesical e renal);

-infecções urinárias constantes;

-Deformidades de origem paralíticas e congênitas;

-Hidrocefalia (acomete 100% das crianças com mielomeningocele torácica; 90% das lombotorácicas; 78% das lombares; 60% das lombossacras e 50% das sacrais)

-Mal formações cerebelares ( causando distúrbio na coodenação, equilíbrio e postura);

-Comprometimento dos pares cranianos;

Além desses sinais, podem ainda surgir outras manifestações secundárias a mielomeningocele, como:

-Úlceras de decúbito, já que há perda de sensibilidade, má nutrição da epiderme e o paciente passa muito tempo na mesma posição (acamado ou em cadeira de rodas);

-Alterações vasomotoras graves;

Estrabismos convergente, voz rouca e dificuldade de deglutição;

-Osteoporose e com ela, fraturas;

-Atraso do desenvolvimento mental, físico e psíquico, devido a incapacidade da criança de se locomover e explorar seu ambiente e relacionar-se com outras crianças;

-Contraturas dos tecidos moles;

-Deformidades ósseas, devidas a falta de oposição à ação dos músculos, da gravidade e da postura.

-Deformidades na coluna vertebra (escolioses, lordose, lordoescoliose, cifose);

-Hidrocefalia.

Também podem ser constatadas uma série de outras anomalias congênitas associadas, como:

-Luxações da coxo-femural;

-Pé eqüinovaro;

-Presença de hemivértebras;

-Lábio leporino;

-Fenda palatina;

-Malformações cardíacas ;

-Malformações das vias urinárias.

A principal causa de óbito é devido a insuficiência renal e cardíaca.


EXAMES COMPLEMENTARES

-Radiologia Simples:

Geralmente o raio X da coluna tem como finalidade a avaliação do grau de escolioses e cifoses, além de detectar anomalias ósseas nos corpos das vértebras e lâminas;

-Tomografia Computadorizada (TC):

É muito utilizada para identificar as malformações anatômicas dessa patologia e;

-Ressonância Magnética (RM):

Também se mostra de grande valia para a verificação de anormalidades na coluna vertebral e na medula espinhal, além de orientar o tratamento.


PREVENÇÃO

O ácido fólico é essencial para a formação fetal durante a gestação. Pesquisas já comprovaram que a vitamina B9 ajuda a prevenir defeitos congênitos, especialmente aqueles relacionados ao fechamento do tubo neural.

Várias pesquisas demonstraram que o ácido fólico (uma vitamina B) desempenha papel importante na redução da ocorrência de todos os tipos de espinha bífida. Por isto, a Associação Americana de Espinha Bífida recomenda a administração oral de 0,4mg de ácido fólico por dia para toda mulher em idade fértil e 4mg por dia para as com risco aumentado para espinha bífida, iniciando um a três meses antes da gravidez e mantendo durante o primeiro trimestre. O ácido fólico é normalmente encontrado nos polivitamínicos e os alimentos ricos em folato são: vegetais de folhas verdes (espinafre ou brócolis) feijão, frutas cítricas, fígado, castanhas e alimentos integrais. O folato é perdido na estocagem e no cozimento o que torna a complementação o meio mais seguro de prevenção. Essa vitamina do complexo B era mais conhecida entre as gestantes que, a partir de meados da década de 90, passaram a receber suplementação durante a gravidez. O ácido fólico ou folato é a vitamina do momento, pois tem sido alvo de inúmeras pesquisas que buscam desvendar seus benefícios ao organismo.

A amniocentese é um exame realizado para checar a saúde do bebê durante a gravidez. O bebê cresce em seu útero, em uma bolsa de água especial chamada de saco anmiótico. O fluido neste saco é testado para checar diferentes tipos de problemas.È usado como uma forma de prevenção, o médico limpará seu abdômen e provavelmente anestesiará sua pele. Uma agulha longa é colocada através de seu abdômen e dentro do útero causando algum desconforto. O médico usará ultra-som para auxiliar a guiar a agulha para longe do bebê e onde a maioria do fluido está retirando-o para mandá-lo ao laboratório.

Poderá avaliar:

- Problemas genéticos do bebê, como a Síndrome de Down.

- Defeitos do nascimento como uma espinha bífida.

- Infecção do líquido amniótico.

-Como os pulmões do bebê irão trabalhar.

Amniocentese pode causar:

- Muita perda de sangue.

- Infecções.

- Ferir o bebê, a placenta ou o cordão com a agulha.

- Rompimento precoce da bolsa de águas.

- Dores de parto ou contrações precoces.

- Aborto. (Menos que 1 em 200 mulheres têm aborto devido à amniocentese.)


PATOLOGIAS ASSOCIADAS OU SECUNDÁRIAS A ESPINHA BÍFIDA:

- HIDROCEFALIA

Com o fechamento da mielomeningocele a maioria das crianças desenvolvem aumento de líquido céfalo-raquiano nas cavidades cerebrais (hidrocefalia). O líquido céfalo-raquiano é o líquido que circula entre o cérebro e os ossos do crânio, nas cavidades cerebrais e no canal medular com a finalidade de nutrir e proteger o cérebro e a medula. Com o aumento do líquido nas cavidades cerebrais, elas aumentam de tamanho e exercem pressão sobre o tecido cerebral. A pressão elevada faz com que o crânio aumente de volume nas crianças que têm a fontanela aberta.

Das desordens associadas à mielomeningocele, a hidrocefalia é a de manifestação mais precoce e o tratamento, quase sempre, demanda intervenção cirúrgica. A característica clínica principal, nos primeiros meses de vida, é o aumento do volume craniano detectado através de medidas semanais ou até diárias do perímetro cefálico, acompanhadas com o auxílio de curvas apropriadas. A ultrassonografia é um exame de fácil realização na criança que apresenta a fontanela anterior aberta, e demonstra a dilatação dos ventrículos (cavidades cerebrais) e malformações como Arnold Chiari. Tão logo identificado o crescimento anormal do crânio a criança deve ser avaliada pelo neurocirurgião.

Pode estar presente ao nascimento, mas mais freqüentemente surge após o fechamento da mielomeningocele.

Cerca de 90% das crianças com mielomeningocele desenvolvem hidrocefalia.

Quanto mais alta a lesão medular, maior o risco.

- MALFORMAÇÃO ARNOLD-CHIARI

Herniação das amigdalas cerebelares, vermis cerebelar, parte do quarto ventrículo e porção inferior da medula oblonga para dentro do canal vertebral. Presente em quase todas as crianças com mielomeningocele e principal causa de hidrocefalia nestas crianças com estrabismo, respiração ruidosa, crises de apnéia, distúrbios do sono, dificuldade para a alimentação e alterações funcionais de membros superiores sugerem malformação Arnold-Chiari sintomática.

Medula Presa Estiramento mecânico da medula causando déficit neurológico progressivo, pode causar alteração do nível sensitivo-motor, da função vesical e desenvolvimento ou agravamento de deformidades como pé equino-varo ou valgo e escoliose.

A siringomielia Acúmulo de líquido céfalo-raquiano em cavitações dendro da medula, pode ser secundária a mal funcionamento do sistema valvular ou a malformação Arnold-Chiari, pode causar desenvolvimento de escoliose, fraqueza muscular cervical e de mãos ou dor lombar.

O tratamento cirúrgico consiste na instalação de um sistema de derivação ventrículo-peritonial (tubo longo e flexível conectado a uma válvula). Este sistema possibilita a drenagem do excesso de líquido céfalo-raquiano dos ventrículos para a cavidade peritonial (espaço entre o abdome e os órgãos digestivos) onde é reabsorvido.

Algumas crianças com deficiência apenas discreta da absorção do líquido céfalo-raquiano podem não desenvolver hidrocefalia sintomática por meses ou anos. Nas crianças maiores, mudanças tais como alterações da personalidade, da linguagem, do desempenho escolar, cefaléia recorrente, convulsões, estrabismo ou diminuição da acuidade visual sugerem hidrocefalia ou obstrução do sistema valvular nas já operadas.

O mal funcionamento do sistema valvular ocorre com certa freqüência devido a obstrução do catéter, desconecção, migração ou comprimento inadequado em decorrência do crescimento. A infecção é a principal causa de mal funcionamento do sistema e quando há infecção a criança geralmente apresenta febre, irritabilidade ou letargia (estado de apatia ou sono profundo). A confirmação diagnóstica é feita através do exame de líquido céfalo-raquiano colhido do sistema valvular. As punções lombares podem ser negativas mesmo na presença de infecção. Os exames por imagem incluem radiografias da cabeça, pescoço, tórax, abdome e pelvis objetivando avaliar o trajeto do catéter. Quando há dor abdominal, a ultrassonografia pode demonstrar coleções de líquido céfalo-raquiano intra-abdominais. Havendo indicação, uma tomografia computadorizada objetivando avaliar as cavidades ventriculares e a implantação do sistema deve ser solicitada.

- COMPROMETIMENTO FUNCIONAL

A medula espinhal é organizada em segmentos ao longo de sua extensão. Raízes nervosas de cada segmento deixam a medula para inervarem regiões específicas do corpo. Os segmentos da medula cervical (C1 a C8) controlam os movimentos da região cervical e dos membros superiores; os torácicos (T1 a T12) controlam a musculatura do tórax, abdome e parte dos membros superiores; os lombares (L1 a L5) controlam os movimentos dos membros inferiores; e os segmentos sacrais (S1 a S5) controlam parte dos membros inferirores e o funcionamento da bexiga e intestino.

Na espinha bífida, estando a medula e as raízes nervosas impropriamente formadas, os nervos envolvidos podem ser incapazes de controlar os músculos determinando paralisias. Define-se como paralisia alta a paralisia resultante de defeito medular começando ao nível dos segmentos torácicos ou lombares altos (L1-L2), paralisia média no segmento médio lombar (L3) e paralisia baixa nos segmentos lombares baixos (L4-L5) ou sacrais. A posição das raízes motoras lesadas na medula é chamada de nível motor e sua definição é importante para a classificação funcional e o acompanhamento. Modificações do nível motor podem sugerir progressão neurológica.

Avaliação do Nível Motor

Nível Músculo Movimento Teste:

L1-L2 Psoas Flexão do quadril Levantar o joelho na posição sentada

L3-L4 Quadríceps Extensão da perna Chutar uma bola na posição sentada

L5-S1 Flexores do joelho Flexão do joelho Fletir a perna na posição prona

L4-L5 Tibial anterior Flexão dorsal do pé Andar no calcanhar

S1-S2 Panturilha Flexão plantar do pé Andar na ponta dos pés


PROBLEMAS ASSOCIADOS:

A associação do defeito da medula com a hidrocefalia determina problemas secundários de gravidade variável dependendo do nível da lesão e do grau de envolvimento neurológico.

Bexiga Neurogênica

Crianças com bexiga neurogênica costumam apresentar perdas constantes de urina e muitas vezes não conseguem esvaziar todo o conteúdo da bexiga. O acúmulo de urina facilita o aparecimento e a multiplicação de bactérias. Se as defesas naturais da bexiga são quebradas, a criança pode desenvolver infecção urinária. As principais manifestações de infecção urinária são: alterações no aspecto da urina, febre, alteração do apetite e às vezes dor lombar. Algumas crianças com bexiga neurogênica apresentam refluxo de urina da bexiga para os rins, e, infecções repetidas associadas a refluxo podem, com o tempo, levar a sérios problemas renais.

A função básica da bexiga é armazenar a urina que é produzida pelos rins e eliminar esta urina quando sua capacidade é atingida. Para que isto aconteça existem mecanismos que permitem que a bexiga permaneça com pressão adequada durante toda a fase de enchimento, sem que ocorra perdas. A parede da bexiga é um músculo cuja função é relaxar durante o enchimento e contrair durante o esvaziamento.

A uretra possui também um músculo, o esfíncter uretral, que é responsável pela continência da urina na bexiga. Normalmente ocorre um funcionamento sinérgico entre a bexiga e a uretra, ou seja, durante o enchimento a musculatura da bexiga está relaxada para acomodar a urina proveniente dos rins enquanto o músculo do esfíncter da uretra está contraído para evitar a saída da urina coletada na bexiga. Ao contrário, quando a bexiga se contrai para eliminar o seu conteúdo, o esfíncter relaxa para permitir a eliminação da urina. Quando este trabalho não ocorre de maneira integrada, acontece o que se chama dissinergismo vésico-esfincteriano, situação que contribui para a ocorrência de complicações. Se a bexiga e o esfíncter se contraírem ao mesmo tempo haverá um esforço muito maior da musculatura da bexiga para conseguir vencer a resistência do músculo da uretra. Este esforço leva, com o tempo, a um enfraquecimento da parede da bexiga e a formação de divertículos que acumulam urina residual, diminuindo a resistência a infecções, favorecendo a formação de cálculos e o refluxo da urina da bexiga para os rins colocando em risco a função renal. Pode acontecer, também, do esfíncter uretral ser incompetente para conter a urina acumulada na bexiga e então a criança apresenta gotejamento constante de urina com piora aos esforços. Esta condição é chamada de incontinência.

Para que se possa realizar o tratamento adequado da bexiga neurogênica é necessário um diagnóstico correto do tipo de comportamento da bexiga e da uretra. A bexiga pode ser espástica e pequena ou flácida e grande dependendo do nível de envolvimento medular. Nos dois tipos há perdas urinárias. Exames de imagem e o estudo urodinâmico auxiliam o diagnóstico. O estudo urodinâmico registra o comportamento da bexiga durante as fases de enchimento e esvaziamento indicando a pressão intra-vesical, a pressão de perda, o fluxo, e se há sinais de dissinergismo. Estes parâmetros auxiliam o estabelecimento de critérios de tratamento e acompanhamento. Exames de medicina nuclear (cintilografia renal ou cistografia isotópica) são utilizados em situações especiais quando se quer estudar melhor a função renal ou quando a criança tem alergia ao contraste utilizado para alguns exames radiológicos. Finalmente, alguns exames de laboratório são indicados como o exame de urina e a depuração de creatinina ou a dosagem de cistina C que permitem detectar infecção e avaliar a função renal. Estes exames são realizados periodicamente de acordo com a necessidade.

Classificação da Bexiga Neurogênica

Tipo Fisiopatologia Características:

- Espástica-(Hiperreflexa)

Lesões acima de T12 ou do cone medular preservando os reflexos medulares para a bexiga; Capacidade pequena;Contrações involuntárias rítmicas (hiperrrefléxicas) não efetivas;

Grande tendência ao refluxo vésico-ureteral com rins aumentados de volume (hidronefrose).

- Flácida-(Arreflexa)

Lesões ao nível de L1 ou abaixo, envolvendo o cone medular e a cauda eqüina;

Os neurônios motores para a bexiga estão destruídos; Ausência de contração; Parede vesical distendida; Volume residual aumentado; A pressão vesical não é aumentada; Infecções frequentes causadas pela dificuldade de esvaziamento.

Exames de Imagem para Estudo das Vias Urinárias:

Tratamento:

O tratamento da bexiga neurogênica visa basicamente a continência urinária, evitar infecções e preservar a função renal melhorando o prognóstico e favorecendo a integração social. O esvaziamento adequado da bexiga constitui a principal arma contra as complicações e o método mais utilizado para esvaziamento é o cateterismo intermitente. A técnica é simples e pode ser ensinada aos pais ou à própria criança dependendo da idade e do nível cognitivo.

O cateterismo é um procedimento no qual é introduzido um catéter (tubo) limpo através da uretra, para esvaziar a bexiga, a cada 3 ou 4 horas durante o dia. Se mesmo com o cateterismo realizado adequadamente continua havendo perdas, existem medicações que interferem na contração ou no relaxamento da bexiga ou da uretra, que associadas ao cateterismo vão permitir melhores condições de armazenamento e esvaziamento. Estas medicações podem ser administradas por via oral ou às vezes dentro da bexiga com bastante segurança. Quando não há boa resposta ao tratamento clínico recorre-se a procedimentos cirúrgicos que auxiliam a continência da bexiga.

Intestino Neurogênico

A interrupção da continuidade dos nervos determina, também, alterações do controle intestinal. Nas lesões de nível mais alto o distúrbio está, principalmente, relacionado com inatividade da parede intestinal e nas lesões mais baixas com incontinência. Em outras palavras, as crianças dependentes de cadeira de rodas são mais propensas à constipação crônica e as com paralisia apenas dos pés a eliminação acidental de fezes. Estas disfunções devem ser tratadas adequadamente, mas as condutas variam de acordo com o tipo de envolvimento.

Desordens do Esfíncter Anal na Espinha Bífida:

Tipo Fisiopatologia Características:

Espástico

Reflexo cutâneo-anal positivo.

Lesões acima de L2-L3.

Bloqueio do controle dos neurônios motores superiores;

Estabelecimento de um arco reflexo espástico abaixo do bloqueio Relaxamento normal do esfíncter interno;

Esfíncter externo espástico mantendo ânus fechado;

O bolo fecal enche o reto até que a peristalse vença a resistência e force a passagem de parte do conteúdo;

Alguns pacientes são capazes de sentir a peristalse retal (pré-defecação);

Tendência a constipação, megacolo e diarréia paradoxa;

Perda da sensação da pré-defecação na presença de hiperdistensão do reto;

Hipotônico com obstipação.

Reflexo cutâneo-anal negativo.

Mais observado nas lesões sacrais baixas;

Interrupção dos neurônios motores e sensitivos inferiores antes de entrarem na medula;

Perda da inervação autônoma do reto Esfíncter anal externo fraco ou ausente;

Críptas mucosas retais profundas facilmente visíveis;

A parede do reto forma pregas (como uma sanfona) produzindo um efeito valvular com obstrução acima desta anormalidade (sentida ao toque);

Ausência da sensação da pre-defecação porque o reto não enche.

Hipotônico

Lesões abaixo de L2-3;

Bloqueio do neurônio motor inferior;

O plexo autônomo do arco reflexo ano-retal pode estar intacto ou interrompido Esfincter externo fraco com eliminação frequente de massas fecais de pequeno volume;

Esfincter interno normal ou fraco;

Críptas mucosas retais profundas facilmente visíveis;

Qualquer esforço que aumenta a pressão intra-abdominal provoca eliminação das fezes presentes no reto;

Ausência da sensação de reto cheio e da pré-defecação.

Durante os primeiros anos de vida a incontinência fecal não é grande preocupação, mas é importante que as fezes sejam mantidas com consistência normal. Assim que a criança completar dois a três anos de idade o treinamento de controle das fezes deve ser iniciado. Os objetivos do tratamento são, principalmente, prevenir constipação e diarréia e controlar a incontinência.

Constipação é o acúmulo de fezes no colo (segmento do intestino grosso). Obstipação é uma constipação grave que determina dilatação do colo. Quando o colo está dilatado a diarréia por bypass (fezes líquidas intercaladas com fecalitos) é observada. A constipação grave pode evoluir para impactação que é o acúmulo de fezes endurecidas no colo causando obstrução. Esta condição manifesta-se clinicamente por vômitos, dor e distensão abdominal. A constipação deve, portanto, ser reconhecida e tratada antes que determine dilatação do colo.

Além das alterações de esfíncteres, outros fatores, como por exemplo pequena ingestão de líquidos, alto consumo de leite ou produtos de leite e pouca atividade física podem contribuir para o desenvolvimento de constipação na criança com espinha bífida. O melhor tratamento é uma dieta bem orientada se o colo ainda não estiver dilatado. Dependendo no nível da lesão, um bolo fecal volumoso estimula a sensação de pré-defecação. Alimentos ricos em fibras tais como farinha integral, arroz integral, aveia, amendoim, castanha de cajú, feijão, lentilha, ervilha, milho e manga devem ser recomendados, porque produzem bolo fecal volumoso. Os alimentos constipantes como por exemplo pão branco, arroz branco, leite semi-desnatado, ovo cozido, cenoura cozida, maçã, banana e gelatina devem ser evitados. O volume de líquidos ingeridos nas 24 horas é tão importante quanto a dieta e em muitas situações, esta medida por si é suficiente para eliminar a constipação.

O horário para o esvaziamento intestinal deve ser sempre o mesmo e a hora mais conveniente deve ser definida pela família ou pela própria criança, de preferência cerca de 30 minutos após uma refeição reforçada. A criança deve ser colocada no vaso, por cinco a 10 minutos, com os quadrís fletidos, coxas pressionando o abdome e os pés apoiados em uma superfície firme. Havendo algum tônus anal e se a dieta for adequada a aquisição do controle fecal é quase certa. Se as orientações apresentadas não forem efetivas, a utilização de recursos tais como medicações laxativas, estimulação digital com luvas, supositórios e enemas serão necessários. Todos estes procedimentos devem ser orientados pelo médico.

Úlceras por Pressão

Na grande maioria das crianças, as áreas de apoio do peso do corpo como pés e região glútea são insensíveis a dor, portanto, suscetíveis ao desenvolvimento de úlceras por pressão. A úlcera tem início com uma lesão de tecido gorduroso, com a forma de um nódulo firme, sob uma área superficial avermelhada, localizada, geralmente, em uma saliência óssea ou área de maior pressão. O tratamento, neste estágio, consiste apenas de manter a área comprometida livre de pressão. O pediatra, enfermeiro ou terapeuta funcional devem examinar as áreas suscetíveis com freqüência e orientar os pais para que possam reconhecer as alterações sugestivas de provável abertura de uma úlcera. Após aberta a úlcera, o tratamento consiste de curativos e limpezas periódicas. O local da lesão deve ser mantido totalmente livre de pressão e muitas crianças com úlceras perineais têm que permanecer deitadas sobre o abdome por várias semanas. Quando há destruição de tecidos profundos o tratamento cirúrgico deve ser recomendado. O preparo pré-operatório inclui tratamento da infecção e reposição de proteínas, vitaminas e minerais (ferro e zinco). As úlceras da planta dos pés são de difícil prevenção e tratamento. Elas têm início com pequenas bolhas. Tão logo detectadas, a criança deve deixar de usar talas ou de apoiar o pé diretamente no chão até a cicatrização completa.

Problemas Ortopédicos

As deformidades articulares são decorrentes do desequilíbrio muscular determinado pelas paralisias totais ou parciais. As cirurgias ortopédicas são recomendadas em algumas situações, mas somente devem ser indicadas se o objetivo for melhora da função, como por exemplo, facilitar a deambulação, a posição sentada ou o ajuste de aparelhos ortopédicos.

O pé torto é observado nas crianças com nível motor lombar médio ou acima. Assim como no pé torto congênito, a cirurgia é precedida por trocas sucessivas de gesso e o objetivo do tratamento é um pé plantígrado (que apoia a planta no chão), no qual uma tala pode ser bem ajustada. Manipulações suaves objetivando o estiramento da pele, tecidos moles e tendões sobre o dorso do pé podem facilitar o procedimento cirúrgico.

As cirurgias ao nível dos joelhos são menos freqüentes. As deformidades em extensão geralmente resolvem com gessos seriados e exercícios passivos. Contraturas importantes (acima de 30 graus) podem impedir o uso de aparelhos longos e conseqüentemente a deambulação.

As crianças com nível lombar alto ou torácico desenvolvem luxação ou contratura de quadrís. A decisão de operar ou não estas crianças é controversa, mas nos casos em que as deformidades estão prejudicando a deambulação ou a posição sentada, o tratamento cirúrgico deve ser considerado.

A escoliose pode ser congênita, devida a malformações vertebrais ou secundária a desequilíbrio muscular nas lesões altas, siringomielia ou medula presa. O diagnóstico causal correto precedendo a cirurgia para escoliose é importante no sentido de se evitar resultados insatisfatórios ou complicações. Havendo indicação para estudo da medula, a ressonância magnética é o exame de escolha. Os coletes não impedem a progressão de curvas paralíticas, mas favorecem a postura na posição sentada, especialmente em crianças com lesões torácicas altas. Os melhores resultados com o tratamento cirúrgico são alcançados com fusão vertebral posterior e anterior simultânea.

Por causa da paralisia, as crianças com mielomeningocele desenvolvem osteopenia (diminuição da trama óssea) com risco de fraturas patológicas. Como não sentem dor, elas andam sobre as fraturas e desenvolvem hematomas. Neste estágio, apresentam febre e o quadro clínico pode ser confundido com osteomielite. Uma radiografia simples da área envolvida pode confirmar o diagnóstico de fratura.

Deficiência Cognitiva

Algumas estatísticas apontam que aproximadamente 65% das crianças com mielomeningocele e hidrocefalia tratada cirurgicamente têm inteligência normal. As 35% restantes apresentam deficiência cognitiva, a maioria de grau leve. Esses números devem variar de acordo com a população estudada, pois o declínio intelectual está principalmente relacionado com a hidrocefalia. Crianças operadas precocemente têm melhor prognóstico cognitivo. As com maior envolvimento cognitivo são, geralmente, as não operadas, as que nasceram com perímetro cefálico bem acima do normal ou as que desenvolveram infecção do sistema nervoso central.

Em muitas crianças com hidrocefalia e envolvimento cognitivo observa-se um comportamento hiperverbal, que pode causar a falsa impressão de desenvolvimento cognitivo normal. Mas, é importante que o envolvimento cognitivo seja reconhecido o mais precocemente possível, para que o programa de estimulação seja traçado de acordo com as reais necessidades da criança contribuindo, assim, para um melhor desempenho no futuro.

Embora a maioria das crianças com espinha bífida tenham função intelectual normal ou próxima do normal, muitas apresentam deficiências neuropsicológicas como dificuldade de percepção, atenção, concentração, memória e para lidar com números. Dificuldades na escola são portanto freqüentes e requerem atenção e orientação adequada.

Alergia ao Látex

Muitas crianças com espinha bífida desenvolvem alergia ao látex, borracha natural, normalmente encontrada nos balões, luvas para cirurgia e alguns tipos de catéter. Os sintomas são lacrimejamento, coriza, ‘chiado no peito’ e lesões vermelhas na pele. As crianças com alergia ao látex, com freqüência são também alérgicas a banana, abacate, batata, tomate, kiwi e mamão. Usar estes alimentos com precaução e evitar o contato com látex pode prevenir o desenvolvimento de reações graves.


TRATAMENTO DA MIELOMENINGOCELE

Logo após o nascimento a criança deve ser mantida com o abdome para baixo e a lesão deve ser coberta com compressas não adesivas, suavemente colocadas, embebidas em soro fisiológico, objetivando evitar o ressecamento. Se a criança tiver que ser transportada, deve ser preparada uma proteção de maneira a não permitir o contato da placa neural com qualquer superfície a não ser a compressa embebida no soro fisiológico. O fechamento da mielomeningocele deve ser feito, de preferência, nas primeiras 24 horas e as razões principais para o tratamento cirúrgico são diminuir o risco de infecção e preservar a função nervosa.

O tratamento conciste em uma equipe multidisciplinar onde deve haver:

-Neurocirurgião (tratamento cirúrgico);

-Ortopedista ( ângulação anormal,ex: pé equino);

-Urologista (infecção de tractos urinários);

-Psicólogo( trabalha auxiliando a mãe)

-Nutricionista( complementos vitamínicos, pois a ingestão de alimentos por sonda, não é tão nutritivo como por via oral);

-Fisioterapeuta;

-Terapeuta Ocupacional;

-Educador Físico (proporciona qualidade de vida);

-Assistente Social ( situações de pobreza);

-Fonoaudiologista.


TRATAMENTO CIRURGICO

Para o fechamento da falha dentro de 24 a 48 horas. O tratamento cirúrgico intra-uterino já está sendo realizado em países europeus e nos Estados Unidos.

Shunt de derivação no casa de hidrocefalia.

Objetivos da fisioterapia

A meta do fisioterapeuta ao se deparar com uma criança com mielomeningocele ou qualquer outra doença do tubo neural, deve ser promover o desenvolvimento o mais próximo possível do normal, de acordo com suas limitações neurológicas, de forma a atingir o máximo de independência possível. Portanto, os objetivos da fisioterapia podem ser resumidos em: promoção das habilidades físicas que levam a independência, aquisição da mobilidade independente, seja deambulando ou através de cadeira de rodas e prevenção da instalação de deformidades.

Tratamento Fisioterapêutico

A anamnese é de suma importância e deve ser realizada tão logo seja possível. Por menores da gestação, parto e ocorrência familiar são fundamentais para o conhecimento de intercorrências e outros tipos de malformações associadas.

O tratamento deve começar imediatamente e, pode ser dividido de acordo com as fases da vida do indivíduo:

Período Neonatal:

A fisioterapia para o lactente e a criança que começa a caminhar deve ser iniciada com atenção ao posicionamento, pois os pacientes podem assumir as ‘pernas de rãs’ ( MMII em abdução e rotação lateral do quadril, assim como flexão dos quadris e joelhos e flexão plantar do tornozelo), sendo que o uso excessivo desta posição pode provocar contraturas, que limitam a capacidade da criança sentar-se ou ficar em pé mais tarde. Então o papel do fisioterapeuta e prevenir essas possíveis contraturas, e deve usar de toda sua criatividade, por exemplo colocar rolos de toalha ou bichinhos de pelúcia ao lado dos MMII da criança nos cadeirões, assentos do carro e carrinhos pode manter os quadris mais alinhados em posição neutra.

As brincadeiras ativas também incentivam o desenvolvimento da força e da amplitude de movimento no tronco e em MMSS, o que e especialmente importante para a criança com espinha bífida. O apoio as articulações flácidas, ao mesmo tempo que se incentiva o uso da força e das habilidades existentes, ajuda a criança a desenvolver o equilíbrio e a mobilidade com segurança. Ajudar as crianças a aprender posições de sentar e movimentar-se independentemente no ambiente pode implicar em criar ou encontrar tecnologia auxiliar adequada, fortalecimento dos músculos inervados, facilitação da amplitude de movimento adequada e desenvolver confiança e habilidades na criança e em sua família.

É importante que o fisioterapeuta realize uma avaliação minuciosa no paciente, principalmente de sensibilidade, motricidade, postura em repouso, movimentos ativos, anormalidades, deformidades e reflexos. Com isto, ele será capaz de implementar um programa de atendimento, baseado em movimentos passivos e alongamentos para manter ou melhorar a amplitude de movimento, manter o trofismo e a força muscular.

O desenvolvimento da criança tende a ser prejudicado pelo tempo que ela é obrigada a permanecer no ambiente hospitalar, devido as diversas cirurgias as quais pode precisar ser submetida (mielomeningocele, hidrocefalia, incontinência do aparelho urinário e luxação dos quadris). Logo, seu ambiente e seus movimentos serão limitados e escassos em estímulos, isto é, a criança com mielomeningocele, assim como as demais, precisa dos mesmos estímulos para o desenvolvimento de sua percepção e motricidade, os quais não são encontrados no hospital. Portanto, o fisioterapeuta deve orientar os pais a promoverem esses estímulos, orientar a mãe a carregar (e como fazê-lo) a criança constantemente, pois assim, está estimulando o controle cervical que não será conseguido se a criança permanecer a maior parte do tempo sobre o leito.

Nessa fase, as deformidades mais esperadas são o pé eqüinovaro (PEV) e a luxação congênita do quadril. O PEV da criança com mielomeningocele é tratado da mesma forma que o idiopático, embora precisem de cuidados especiais por causa da ausência de sensibilidade e má nutrição cutânea. Normalmente usa-se enfaixamento com bandagens de óxido de zinco, aplicação de talas corretivas e engessamento em série, o que requer cuidado, já que se trata de paciente com déficit de sensibilidade e má nutrição do tecido cutâneo. A luxação congênita do quadril também responde bem ao tratamento convencional (uso de órteses de abdução).

Período Pré-Escolar:

Quando a criança começa a interagir em sua escola, ela pode andar com muletas ou andador, usar órteses para apoio no membro inferior ou pode usar cadeira de rodas; sendo que os dispositivos mais próprios dependem da força e das habilidades funcionais da criança, de sua capacidade sensorial, das necessidades e desejos e dos recursos disponíveis.

Nesse período, uma reavaliação deve ser feita, onde o fisioterapeuta deve pesquisar os grupamentos musculares ativos, para que tenha noção de quais músculos poderá se utilizar para promover a independência dessa criança e quais os recursos que ela precisará para que isso aconteça.

O fisioterapeuta passa a visitar a criança em casa e a contar com o apoio dos familiares, que devem ser instruídos a realizar mobilização passiva de todas as articulações, a cada troca de fralda, com o objetivo de manter a amplitude e melhorar a circulação. Quando a criança passa a ter movimentos ativos na parte superior do corpo e membros superiores, estes devem ser estimulados. A criança, como todas as outras, deve ser colocada em todas as posições de decúbito dorsal, ventral e sentada, de forma a promover o desenvolvimento normal.

As dificuldades de percepção, função deteriorada da mão e indiscriminação de lateralidade, são responsáveis também por dificultar a deambulação, portanto, associado a um terapeuta ocupacional, deve implementar estratégias adequadas para a superação desses déficits.

A posição ortostática também deve ser estimulada, ainda que a marcha não seja atingida, pois diversos são os ganhos advindos desta conduta, como promoção da independência e da mobilidade, diminuição da ocorrência de úlceras de pressão, de obesidade e de contraturas.

Período Escolar:

Na idade escolar, a criança pode ter preferência por usar a cadeira de rodas, para facilitar seu deslocamento. Sendo assim, cabe ao fisioterapeuta ensinar à criança as habilidades necessárias para a independência. Para tanto, ela vai precisar de membros superiores fortes, o que pode ser conseguido por exercícios de fortalecimento em decúbito ventral ou na posição sentada, juntamente com um programa esportivo, que pode ser natação e basquetebol em cadeira de rodas. Isso também é importante no tocante a transferência da cadeira para a cama ou para o vaso sanitário, embora precise se orientado a ter cuidado com a pele anestesiada. A postura deve ser avaliada constantemente, já que o paciente em fase de crescimento tende a desenvolver deformidades na coluna, especialmente cifoses e escolioses.

Crianças que optam por usar bengalas ou muletas também precisam de atenção especial. Precisam ser treinadas, de preferência sobre colchões, como devem se apoiar ao caírem eventualmente.

Outro problema que acomete o paciente com mielomeningocele e pode ser um tormento na idade escolar é a incontinência do reto e da bexiga, principalmente nos pacientes com lesões lombossacras. Esses pacientes apresentam incontinência paradoxal ou por transbordamento, isto é, sua bexiga nunca se esvazia completamente: a urina começa a gotejar quando está cheia e a criança não manifesta sensação. O paciente maior pode ser treinado, através da compressão manual (compressão para baixo e para trás no baixo ventre), com o objetivo de favorecer a drenagem vesical O treinamento da evacuação também é bem sucedido, bastando um treinamento para que a criança seja capaz de evacuar a intervalos regulares.

Adolescência:

Durante esta fase, voltam a tona os problemas com a coluna verteb

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